Leucemia la copii: cauze, simptome, tratament

Leucemia la copii - definitie

Termenul leucemiei desemneaza cancerul globulelor albe din sange (denumite leucocite sau WBC). Cancerul apare in principiu cand celulele dintr-o parte a corpului incep sa se dezvolte necontrolat, dezvoltarea lor fiind diferita de cea normala. In loc sa dispara dupa un anumit timp (cum se intampla cu restul celulelor), celulele canceroase continua sa creasca si sa formeze altele noi. Acestea pot creste in cadrul altor tesuturi, invadandu-le (ceea ce niste celule normale nu pot face).

In cazul leucemiei, un numar mare de leucocite sunt produse in maduva osoasa. Aceste celule anormale aglomereaza maduva si inunda fluxul sanguin dar nu isi pot realiza rolul corespunzator de protejare a organismului impotriva bolilor, deoarece sunt defecte. Pe masura ce leucemia avanseaza, este afectata productia altor tipuri de globule, inclusiv globule rosii si trombocite, ducand la anemie (numar scazut de globule rosii) si probleme de coagulare, in plus fata de riscul crescut de infectie cauzat de anormalitatile leucocitelor. Din punct de vedere statistic, varsta la care apare cel mai des este intre 2-8 ani, cu o incidenta de varf la 4 ani (dar poate aparea si la alte varste), procentul copiilor afectati de leucemie fiind de 25%, dar beneficiaza de un prognostic extrem de favorabil odata identificata boala.

Tipuri de leucemie la copii

In general, leucemiile sunt clasificate in doua categorii principale: acute- care presupun o dezvoltare rapida si cronice - presupun o dezvoltare lenta. In cazul copiilor, aproximativ 98% sunt acute. Apoi, leucemiile acute sunt impartite in leucemii limfocitare si leucemii acute mieloide, in functie de tipul de leucocite implicat: limfocite si, respectiv, mielocite (exista si posibilitatea aparitiei tipului hibrid care presupune implicarea ambelor tipuri de leucocite). Aproximativ 60% din copii prezinta leucemie limfocitara acuta. Desi poate aparea si leucemia mieloida cronica, este extrem de rara la copii.

Cauze ale leucemiei la copii

Factorii de risc in cazul leucemiei la copii includ:
- boli ereditare cum sunt sindromul Li-Fraumeni, sindromul Down sau sindromul Klinefelter.
- probleme ereditare ale sistemului imunitar, cum sunt ataxia telangiectasia sau anemia Fanconi.
- un frate sau sora cu leucemie, in special un geaman identic (20-25% sanse de aparitie pentru gemeni identici, in alte cazuri riscul este de 2-4 ori mai mare cel mediu).
- un istoric de expunere la nivele ridicate de radiatii, chimioterapie (pentru cancer, riscul este prezent in special in primii 8 ani dupa tratament) sau chimicale cum este benzenul (un solvent).
- un istoric de suprimare a sistemului imunitar, cum este in cazul unui transplant de organe.

In majoritatea cazurilor, nici parintii si nici copiii nu pot controla factorii declansatori, desi se investigheaza posibilitatea ca factorii de mediu sa sporeasca riscul de aparitie. Majoritatea leucemiilor apar din mutatii nedobandite in gene, erorile aparand aleatoriu si imprevizibil, prin urmare nu pot fi prevenite. Singura situatie in care este posibil un oarecare control implica expunerea la radiatii in perioada prenatala si limitarea, cand este posibil, in ceea ce priveste radiatiile sau substantele nocive in decursul copilariei.

Simptomele leucemiei la copii

Deoarece globulele albe ale copiilor afectati de leucemie sunt defecte, acestia pot experimenta episoade de temperatura crescuta si infectii care nu se pot trata cu antibiotic deoarece nu sunt suficiente leucocite pentru a combate infectia. Acestia pot prezenta si anemie deoarece boala afecteaza productia de globule rosii din maduva care transporta oxigen, prin urmare apare si o paloare specifica, cei mici devenind anormal de obositi si prezentand o scurtare a respiratiei in timpul jocului. De asemenea, pot fi prezente si vanatai si sangerari usoare, epistaxis (sangerare nazala) sau sangerare pentru un timp neobisnuit de lung, chiar dupa o leziune minora, deoarece leucemia distruge abilitatea maduvei de a produce trombocite.

Alte simptome:
- durere in oase sau incheieturi (uneori este vizibil schiopatatul).
- noduli limfatici inflamati la nivelul gatului, inghinal.
- o senzatie de oboseala extrema.
- apetit scazut.

La aproximativ 12% din copiii cu leucemie mieloida si 6% din cei cu leucemie limfocitara, raspandirea bolii la nivelul creierului poate cauza dureri de cap, convulsii, probleme de echilibru sau de vedere, iar daca se extinde la nivelul pieptului, glandele marite pot bloca traheea si vase importante de sange conducand la probleme respiratorii si afectand circulatia sanguina de la si catre inima. De asemenea, pot fi marite si organele interne, cum sunt ficatul sau splina (care exercita presiune asupra stomacului si conduc la scaderea apetitului), si chiar fata si bratele (din cauza maririi timusului). Copiii cu leucemie mieloida pot prezenta si afectarea gingiilor (inflamare, durere si sangerare) sau a pielii, aparand uneori pete care seamana cu o iritatie.

Diagnosticul leucemiei la copii

O examinare fizica se impune in primul rand pentru a identifica daca exista inflamatii ale organelor sau nodulilor limfatici. Apoi, se ia in considerare istoricul medical ce include simptome, probleme anterioare de sanatate, medicatie curenta, alergii si alte aspecte importante. In general, o hemoleucograma completa este necesara in prima faza pentru a evidentia cantitatea de leucocite si hematii (globule albe si rosii), incercandu-se identificarea celulelor anormale de catre laborator la microscop. In functie de rezultatele testelor de sange, se impune adesea o biopsie a maduvei spinarii (o portiune de la nivelul soldului este indepartata pentru testare), o punctie lombara (o mostra de lichid spinal este indepartata si examinata indicand daca leucemia s-a extins la nivelul sistemului nervos central) si, in cele din urma, o biopsie a nodulilor limfatici (se indeparteaza o portiune pentru analiza la microscop). Aceste testari implica sedarea copiilor, deoarece sunt proceduri destul de dureroase.

Suplimentar pot fi efectuate si investigatii de tipul radiografiilor toracale (pentru evidentierea nodulilor inflamati sau a unei infectii asociate) sau osoase (pentru a evidentia daca boala s-a extins la nivelul sistemului osos), RMN (pentru examinarea creierului si a maduvei spinarii), tomografii (vizeaza daca organele sunt afectate) si ecografii (noduli si organe marite).

Tratamentul leucemiei la copii

Inainte de inceperea efectiva a tratamentului, adeseori se impune o tratare a complicatiilor asociate bolii, cum sunt infectiile. Astfel, pot fi necesare transfuzii de sange sau chiar administrarea de antibiotic, ceea ce poate afecta compozitia sangelui in ceea ce priveste cantitatea de oxigen transportata de celule. Apoi, cel mai des, este utilizata chimioterapia, care presupune adiministrarea unor medicamente extrem de puternice cu scopul de a  impiedica raspandirea celulelor canceroase. Trebuie ca medicul oncolog care monitorizeaza copilul sa ia in considerare in special reactiile adverse pe care medicatia prescrisa le poate presupune, diminuand pe cat posibil riscul de aparitie a problemelor suplimentare. Medicatia este adesea administrata intratecal (introdusa direct in maduva spinarii) pentru a reduce riscul de invadare a sistemului nervos.

Uneori se apeleaza la tratamentul cu radiatii in cadrul caruia nivele ridicate de radiatii sunt intrebuintate pentru a micsora tumorile si a impiedica raspandirea celulelor. Dupa inceperea tratamentului, odata cu aparitia remisiei (nu mai este evidentiata prezenta celulelor canceroase), se impune mentinerea chimioterapiei pentru o perioada suplimentara pentru a preveni reaparitia bolii (in cicluri de 2-3 ani se repeta), in caz cotrar aproape intotdeauna fiind recurenta. Exista din pacate situatii in care, chiar daca este urmata terapia, leucemia reapare; in aceste situatii sau in loc de o noua chimioterapie (in funtie de tipul de leucemie), medicii apeleaza la un transplant de maduva, in cazul caruia un tesut sanatos de maduva spinala este introdus in corpul copilului (chimioterapia intensiva distruge maduva osoasa, locul unde noi globule rosii se formeaza). Efectele nedorite ale chimioterapiei includ caderea parului, greata si varsaturi si risc crescut de infectie sau sangerare pe termen scurt, precum si alte probleme posibile asociate, prin urmare toate trebuie luate in considerare de medicul curant.

In prezent, pot fi efectuate cu succes si transplanturi de celule stem, in functie de persoana donatoare. Vorbim despre doua situatii: transplant alogen - cand provin de la o alta persoana, in general un frate/sora cu aceleasi caracteristici (celulele provin din cordonul ombilical) sau transplant autolog - cand provin din propriul organism, fiind indepartate din propria maduva osoasa (in acest caz riscul de reaparitie este mai ridicat). Transplantul de celule stem este intrebuintat in special cand copilul nu raspunde la tratamentul initial sau cand leucemia revine dupa ce a intrat o perioada in remisie. Deoarece leucemia mieloida revine mai des decat cea limfocitara, medicii recomanda de obicei transplantul imediat dupa ce copilul intra in perioada de remisie.

Iata la ce tipuri de leucemie pot fi intrebuintate transplanturile cu celule stem, conform doctor Speranta Arciudean, Manager Medical Cord Blood Center :

"Transplantul de celule stem se poate indica in forme de leucemie acuta (ex. leucemie acuta limfoblastica; leucemie acuta mieloida) sau cronica (ex. leucemia cronica limfocitara; leucemia cronica mieloida) reprezentand alaturi de chimioterapie, radioterapie si imunoterapie una din optiunile de tratament actuale.

Indicatia de efectuare a unui transplant de celule stem este in general rezervata formelor mai agresive rezistente la citostatice, cu risc crescut de recadere sau rapid evolutive de boala. Aceasta se stabileste in urma unei evaluari complete a fiecarui pacient, din punctul de vedere al varstei, tipului si subtipului de leucemie, stadiului bolii, grupei de risc si a asocierii altor boli (ex. cardiace; hepatice)."

Modul de realizare efectiv al transplantului se aseamana cu transfuzia de sange, celulele stem inghetate fiind administrate prin maduva in corpul copilului. Acestea se vor depune in decursul urmatoarelor zile apoi in urmatoarele saptamani vor incepe sa produca noi leucocite, acest proces fiind de obicei urmat de producerea de noi trombocite si noi hematii. In acest interval, copilul este expus unui risc ridicat de infectii, deoarece prezinta un numar redus de leucocite, dar si de sangerare (din cauza numarului mic de trombocite), de aceea se administreaza preventiv antibiotic si se apeleaza la izolare completa in spital pentru a preveni contactarea unor microbi/virusuri pana cand leucocitele ajung la un nivel normal. Este important sa retineti faptul ca intreaga procedura pe care o presupune transplantul de celule stem este extrem de costisitoare, prin urmare trebuie fie sa beneficiati de o asigurare de sanatate care sa permita interventia, fie sa identificati companii de stocare a celulelor stem care deconteaza acest tip de proceduri.

Iata ce informatii ne ofera doamna doctor Speranta Arciudean, Manager Medical Cord Blood Center: 

"Dupa stabilirea indicatiei de efectuare a unui transplant primul demers consta in obtinerea grefei de celule stem, fie prin recoltarea din maduva osoasa sau sange periferic, fie prin solicitarea de eliberare a unei de sange placentar stocate intr-o banca.

Transplantul de celule stem are 4 etape. Prima este etapa de inductie sau de conditionare, in care prin administrarea dozelor mari de citostatice sunt distruse celulele bolnave din maduva osoasa.

A doua etapa este administrarea pe cale intravenoasa a grefei de celule stem, procedura asemanatoare cu transfuzia de sange.

Etapa a treia, de reanimare hematologica sau de grefare, consta in reluarea formarii de celule sangvine la nivelul maduvei osoase pe baza celulelor transplantate. Pana la finalizarea acestei etape pacientul este strict supravegheat in camera sterila, necesitand asistenta medicala atenta, tratament antimicrobian profilactiv (antibiotic, antiviral si antifungic), tratament suportiv (ex. factori de crestere) si nutritie asistata cu hrana sterila.

Etapa a patra, post-transplant de control clinic si paraclinic, cu includere in programul complet de vaccinare."

Pentru a incheia intr-o nota optimista, este bine sa retineti faptul ca in cazul copiilor procentul de vindecare completa ajunge la 90%. In ceea ce priveste succesul procedurii de transplant, doamna doctor Speranta Arciudean, Manager Medical Cord Blood Center, ne precizeaza:

"Sansele de obtinere a remisiunii sustinute a bolii la 5 ani dupa transplant pot sa depaseasca 60% (Current Uses and Outcomes of Hematopoietic Stem Cell Transplantation 2012) variind insa in functie de varsta pacientului, tipul si subtipul de leucemie, stadiul bolii la momentul transplatului, tipul de transplant (transplant cu grefa de la donator inrudit sau neinrudit si transplant cu grefa proprie) si prezenta sau nu a altor afectiuni.

Complicatiile post-transplant pot fi precoce cu aparitia in primele 100 zile (ex. infectioase, complicatii imunologice acute) sau tardive, dupa primele 100 de zile - ani post-transplant (ex. complicatii imunologice cronice, complicatii organice nonmaligne oculare, pulmonare, cardiace, endocrine sau maligne). Exista posibilitatea aparitiei recidivei bolii precoce sau mai tardiv posttransplant, riscul fiind mai mare in cazul transplantului efectuat in stadii mai avansate de boala, cu risc crescut."

Multumim doamnei doctor Speranta Arciudean pentru ajutorul acordat in realizarea articolului.

Surse:
http://kidshealth.org; www.cancer.org; www.webmd.com