Limfangiectazie: cauze, simptome și tratament

Ce este limfangiectazia

Limfangiectazia se referă la dilatarea anormală a vaselor limfatice, fiind o consecință a deteriorării acestora din diverse cauze. Odată ce se ajunge într-o asemenea situație, intervine și blocarea drenajului limfatic dintr-o anumită zonă a corpului.

Există două tipuri de limfangiectazie:

Primară (congenitală)

Aceasta survine izolat sau pe fondul unor boli genetice precum:

• Sindromul Down;
• Sindromul Ehlers-Danlos: afectează țesuturile conjunctive. Acestea conferă elasticitate și rezistență corpului;
• Sindromul Noonan: se caracterizează prin trăsături faciale anormale, defecte cardiace congenitale, anomalii scheletice și statură mică;
• Sindromul Ulrich-Turner: este prezent numai la femei. Printre principalele caracteristici ale sindromului se regăsesc defectele cardiace, ovarele insuficient dezvoltate și statura mică.

Secundară (dobândită)

Apare când intervin diferiți factori externi, care deteriorează vasele limfatice normale. Printre acești factori se numără:

• Traumatismele care întrerup drenajul limfatic;
• Secționarea unui ganglion (nodul) limfatic: ganglionii limfatici sunt formațiuni alcătuite din celule acoperite de țesut conjunctiv, având rolul de a colecta limfa;
• Distrugerea ganglionilor limfatici din pricina cancerului;
• Îndepărtarea unor ganglioni limfatici în caz de cancer. 

Altă clasificare a limfangiectaziei are în vedere organele pe care le afectează, astfel că se poate vorbi despre:

• Limfangiectazia cutanată: este prezentă la nivelul pielii și se caracterizează prin prezența unor vezicule similare ouălor de broască;
• Limfangiectazia intestinală: afectează vasele limfatice care aprovizionează cu limfă țesutul de la nivelul intestinului subțire;
• Limfangiectazia pulmonară: cunoscută sub denumirea de limfangiectazie congenitală pulmonară, este o boală rară, vizibilă încă de la naștere.

Limfangiectazia cutanată poate fi asociată cu:

• Nodulii care însoțesc scrofuloderma: scrofuloderma este o manifestare cutanată a tuberculozei, survenind când o bacterie (Mycobacterium tuberculosis) provenită dintr-un os sau dintr-un ganglion limfatic se extinde către piele;
• Cheloidul: o excrescență dură și netedă formată în urma acumulării excesive de țesut cicatricial.  

Limfangiectazia intestinală dobândită poate fi o consecință a:

• Pancreatitei: înseamnă inflamarea pancreasului;
• Fibrozei retroperitoneale: o acumulare de țesut cicatricial în spatele abdomenului afectând, de exemplu, aparatul urinar, glandele suprarenale, aorta etc;
• Pericarditei constrictive: este provocată de inflamarea, rigidizarea și lipirea foițelor din structura pericardului. Acesta din urmă reprezintă membrana ce acoperă exteriorul inimii;
• Tumorilor maligne. 

Limfangiectazia pulmonară este asociată de multe ori cu:

• Diferite anomalii cromoziomale ce însoțesc anumite boli genetice, spre exemplu sindromul Noon;
• Anomalii cardiace.  

Până în momentul de față nu se poate spune exact care este incidența limfangiectaziei, însă se știe că limfangiectazia dobândită este mai frecventă la adulți decât la copii. 

Cauzele limfangiectaziei

Acestea diferă în funcție de tipul de limfangiectazie, astfel:

Cauzele limfangiectaziei cutanate

Deși cauza exactă a bolii nu este cunoscută, medicii susțin că veziculele specifice se dezvoltă ca urmare a unei presiuni ridicate din vasele limfatice profunde în urma acumulării limfei în cele superficiale. Acest fenomen explică prezența limfedemului, adică acumularea limfei în țesuturi, la majoritatea pacienților cu limfangiectazie. De obicei, limfedemul survine din pricina obstrucționării drenajului limfatic în oricare dintre următoarele situații:

• Efectuarea radioterapiei;
• Realizarea unei mastectomii;
• Compresia exercitată de o tumoare;
• Efectuarea unei intervenții chirurgicale pentru hernia inghinală: în acest caz, limfangiectazia este prezentă la nivelul scrotului;
• Efectuarea unei circumcizii;
• Intervențiile chirurgicale efectuate în caz de cancer cervical sau pentru alte tipuri de cancer care afectează zona pelvisului: într-o asemenea situație, limfangiectazia afectează zona vulvei sau partea interioară a coapselor. 

Cauzele limfangiectaziei intestinale

Principala cauză a acestei afecțiuni este drenajul limfatic defectuos, care duce la creșterea presiunii și la scurgerea limfei în țesutul din interiorul intestinului subțire. 

Beneficiile drenajului limfatic

Cauzele limfangiectaziei pulmonare

Boala este provocată de dilatarea anormală a vaselor limfatice care drenează spațiul interstițial și spațiul pleural de la nivelul plămânilor. Acesta din urmă este localizat între cele două pleure, membranele care acoperă aproape în totalitate plămânii. Spațiul interstițial este între alveolele pulmonare: săculeții cu aer din plămâni. 

Simptomele limfangiectaziei

Variază în funcție de tipul de limfangiectazie, după cum urmează:

Simptome în caz de limfangiectazie cutanată

Boala se caracterizează mai ales prin prezența unor vezicule transparente, îngroșate, cu diametrul de 2-10 mm. Pielea aflată dedesubtul veziculelor are aspect normal. 

Alte manifestări ale limfangiectaziei cutanate sunt:

• Scurgerea unui fluid limpede sau cu aspect lăptos când veziculele se rup;
• Durerile;
• Mâncărimile; 
• Prezența unor noduli roșiatici, care apar adesea la nivelul unei cicatrici formată după o incizie.

Simptome în caz de limfangiectazie intestinală

Printre simptomele care pot interveni se numără:

• Durerile abdominale și/sau greața;
• Vărsăturile;
• Diareea;
• Stările de oboseală;
• Inflamarea membrelor inferioare, feței, abdomenului: din pricina retenției de fluide. Se întâmplă așa întrucât scade nivelul proteinelor din sânge, mai ales cel al albuminei. Această proteină este sintetizată de ficat, având atât rolul de a distribui fluidele în vasele de sânge, cât și de a transporta în corp hormoni, acizi grași și diverse substanțe;
• Scăderea în greutate;
• Dificultatea de a lua în greutate: în special în cazul copiilor.

În afară de simptomele enumerate, nu este exclus ca limfangiectazia intestinală să fie însoțită de:

• Inflamarea pericardului;
• Acumularea de lichid la nivelul plămânilor și/sau în cavitatea abdominală (ascită).
• Scăderea nivelului de colesterol: deoarece colesterolul din hrană nu se poate absorbi normal.

Simptome în caz de limfangiectazie pulmonară 

De cele mai multe ori, limfangiectazia pulmonară este fatală la nou-născuți în primele ore de la naștere, în condițiile în care poate provoca detresă respiratorie, tahipnee și cianoză. Detresa respiratorie este o formă de insuficiență respiratorie, care apare când se acumulează lichid în alveolele pulmonare. Tahipnee înseamnă respirație anormal de rapidă și superficială, iar cianoza se referă la colorația albăstruie a mucoaselor și pielii din pricina diminuării concentrației de oxigen din sânge. 

Dacă este prezentă la copiii mai mari, limfangiectazia pulmonară se manifestă prin:

• Tuse recurentă;
• Respirație șuierătoare („wheezing”);
• Respirație greoaie.

Uneori, pe fondul limfangiectaziei pulmonare survine și insuficiența cardiacă congestivă: când ventriculii nu mai reușesc să pompeze suficient sânge. Ventriculii sunt camerele inferioare ale inimii.

Diagnosticul limfangiectaziei

În vederea diagnosticării limfangiectaziei se realizează investigații variate, cum ar fi:

• Pentru limfangiectazia cutanată: pe lângă un examen fizic, medicii recomandă efectuarea unei biopsii a pielii sau a unei dermatoscopii pentru a exclude prezența unor afecțiuni maligne. Dermatoscopia implică examinarea structurilor profunde ale pielii cu ajutorul dermatoscopului, un dispozitiv cu lentilă;
• Pentru limfangiectazia intestinală: spre exemplu, se efectuează o endoscopie pentru realizarea unei biopsii. În același timp, se poate recomanda o tomografie computerizată (CT) și o limfangiografie. Aceasta din urmă se realizează cu ajutorul unei substanțe de contrast injectată în vasele limfatice;
• Pentru limfangiectazia pulmonară: limfangiectazia pulmonară congenitală se poate detecta datorită ecografiilor din timpul sarcinii. În general, boala se diagnostichează cu ajutorul unei radiografii pulmonare, unui CT și unei biopsii pulmonare;
• Diverse analize de sânge.  

Tratamentul limfangiectaziei

Depinde de tipul limfangiectaziei, astfel:

Tratamentul limfangiectaziei cutanate

Rolul tratamentului este atât de a ameliora simptomele neplăcute, cât și de a preveni infecțiile, mai ales celulita infecțioasă. Aceasta este provocată de stafilococi sau de streptococi.

Pentru a se evita suprainfectarea veziculelor rupte, zona afectată trebuie dezinfectată zilnic cu un agent antibacterian. După aceea, se aplică un unguent cu antibiotic, de exemplu pe bază de mupirocin (antibiotic cu spectru larg) sau de sulfadiazină de argint. 

Când este vorba despre celulite infecțioase recurente sau severe, poate fi recomandat tratamentul în spital cu antibiotic administrat intravenos.

În plus, în anumite cazuri, medicii recomandă și oricare dintre procedurile de mai jos:

• Terapie cu laser;
• Scleroterapie: implică injectarea unei substanțe, numită agent sclerozant, în vasele limfatice afectate de limfangiectazie;
• Crioterapie: constă în aplicarea unor proceduri de răcire controlată folosindu-se mici cantități de azot lichid; 
• Excizie chirurgicală: pentru îndepărtarea leziunilor.

Tratamentul limfangiectaziei intestinale

Pe de o parte, pacienții au nevoie permanent de o dietă bazată pe alimente cu conținut scăzut de grăsimi și pe înlocuirea grăsimilor cu lanț lung cu cele cu lanț mediu. Asigurarea unei asemenea diete este necesară pentru  furnizarea aportului adecvat de acizi grași în vederea absorbției unor nutrienți solubili în grăsime. Printre acești nutrienți se numără, de exemplu, vitamina D. 

Pe de altă parte, tratamentul limfangiectaziei intestinale poate include și:

• Administrarea de diuretice;
• Perfuzii cu albumină: se recomandă, în anumite cazuri, pacienților cu limfedem accentuat la nivelul membrelor inferioare;
• Administrarea de antidiareice;
• Realizarea unei intervenții chirurgicale: în vederea îndepărtării porțiunii de intestin afectate de limfangiectazie;
• Purtarea șosetelor de compresie: pentru ameliorarea limfedemului membrelor inferioare.

Tratamentul limfangiectaziei pulmonare

În cazul pacienților nou-născuți cu limfangiectazie pulmonară, primele tratamente pot consta în intubarea traheală și realizarea ventilației asistate. 

Pacienții care supraviețuiesc au nevoie adesea, pe parcursul copilăriei, de:

• Terapie cu oxigen la domiciliu;
• Tratament simptomatic pentru tuse recurentă și „wheezing”;
• Antibiotice: pentru a se gestiona cât mai eficient bronșitele.

Pe lângă formele de limfangiectazie descrise anterior, în cazuri rare poate interveni și limfangiectazia conjunctivală. Aceasta implică dilatarea vaselor limfatice de la nivelul conjunctivei, membrana subțire ce acoperă partea interioară a pleoapelor și globul ocular. Limfangiectazia conjunctivală poate fi asimptomatică ori însoțită de manifestări cum ar fi senzație de corp străin în ochi, iritare, senzație de ochi uscați și vedere încețoșată.